Un organu sanu hè prutigatu da i cèl·lula di u sistema immune di attaccoli virali, fungiali è bacteriani, allergii è altri fatturi sfavorevoli. A immunodeficiency primaria priva una persona di questa barrera da i primi anni di vita, ma pò esse manifestazione in l'adultu. Sta malatia precisa un cuntrollu cuntinuu da un specialista è un trattamentu assai longu.
A classificazione di l'immunodeficiencies congenital primaria
A patologicu sottumessu hè di 5 tipi, chì sò causati da insufficiency:
1. Insuffićjenza di l'immunità murali:
- oroticide;
- u sindromu di Di Georgi;
- fermentopatia dipende biotin;
- insufficiency of purinucleoside phosphorylase.
2. Immunodeficiència primaria fagocita:
- malatia granulomatosa crònica;
- neutropenia acicllicica è cronica;
- Sindrome di Miller ("leucocitosa lascia".
3. Insuffićjenza di caghunumi humoral:
- tempi immune tardi;
- U sindromu di Bruton;
- carenza selettivu di immunoglobulini.
4. C deficiencia cumminata di l'immunità murali è umoralità:
- U sindromu Wiskott-Aldrich;
- ipocalcemia ;
- reticular projectile;
- u sindromu Glanzmann-Riniker.
5. Failure complementarii:
- Edema di Quincke-Osler;
- lupus erythematatosus;
- artrite reumatoide.
I sintomi di l'immunodeficiency primu
Ùn ci sò micca signalimenti caractèrmi chì permettenu a revelazione precisa di a patologia genetica scritta. I manifestazioni clinichi sò assai diversi à secondu u tipu, forma è gravità di a malatia.
Per suspettà l'immunodeficiency primariu hè pussibule cun voi:
- a susceptibilité à malati infecciosa è virali;
- l'effetti minimu di piglià l'antibiotici;
- Candidiasi di a pelle cun relapses;
- aggravate l'abscesses;
- pneumonia 2 è più volte à l'annu;
- otitis persunale, sinusitis, bronchitis.
Trattamentu di l'immunodeficiency primu
Terapimu hè difficiule, perchè ùn pò micca curà a patologia. Per migliurà a qualità di vita di i pazienti, hè necessariu trattamentu immunosistituzzjonali constantu cù l'immunoglobulini, è anch'ellu sceglie dilettante di antibacterial, antivirus è antimicòtichi per infezioni.
A terapia radica di a malatia scritta hè custituita in u trasplante di mare, chì hè megliu realizatu à una età ghjusta. Ma vale nutà chì questa operazione hè assai carica, è quarchi cosa hè difficiule di truvà un donatore cù cumpilità sufficiale.