A malatia di Creutzfeldt-Jakob fù scritta da dui scientifichi alemani, chì i surnames anu chjamatu a malatia, finu à l'iniziu di u XXu seculu. Invece da quellu tempu hà passatu più di un seculu, un cura per questa maladie hè mai statu truvata. I scientisti anu capace di identifie a fonti di a malatia - un prione ostiliatu, ma ùn pudianu micca amparà à trattà cun ella.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - chì hè?
A malatia prusiana di Creutzfeldt-Jakob sviluppa cum'è una consequenza di una mutazione genetica causata da un organu umanu hostili, a prion prioniana. Hè cresce chì a surgente di sta protezzione hè u vacche, ma a nova basa di ricerca cuncintizza chì a malatia si spontanea è senza cause straniera. I tematichi creanu chì a malatia di CBH (malatia di e vapeur) hè avanti, è i casi di novi tipi di malatie sò noteu. In i 1990, i casi di a subespèja di sta maladie hè stata registrada, chì era chjamatu malatia di vapeur mad.
In seguitu, a malatie influenza a maiò persona di 65 anni, ma ora sò parechje danni à i più ghjovani. U virus Prion influenza u curu, u risultatu da quì i prucessi di cugnitivi è u caratteru principianu à pate in l'omu. U sviluppu di a lassazione porta à l'aumentu di i sintomi, i disturbi di l'intellettualità, à i sicutichi è à a paresis di i membri. U piccu di a malatia hè u coma è morte. Dopu l'infizzione, una persona ùn hà micca vintu più di duie anni. L'expectativa di vita media di u danu prione hè di 8 mesi.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - agenti causative
U virus di a rabia hè causatu da una prutenza mutanti di prione. Prions in u corpu umanu, ma sò una struttura differenti. A prutetta ostili chì vene da l'esternu ùn murenu in u corpu umanu, ma venenu da u flussu di sangue à u core. Ci stai cuminciatu à intruduce cù prions umani, chì face un cambiamentu in a so struttura. U prione infettuice cria i piacchi nantu à i neuroni, dopu chì a neurona perisce.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - u modu di infezzjoni
I scienti distinguenu tali manere di infuzzione di a malatia di Creutzfeldt-Jakob:
- trasplante di infeziunati bovini infatti cun prions infecciosi;
- trasfusione di sangue contaminatu;
- trasmissione di infizzione per e strumenti kirurgiari anu micca sterile;
- manghjendu malatie infattita di vacche, ovini, capri.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - causa
A causa etiolica di a malatia di Creutzfeldt-Jakob ùn hè micca stata precisa. Invece chì a versione di ingressu di un prione di l'esternu (spessu da un animali) hè generale per accettate, ci sò altre teori. Una di e teori hè a supposizioni chì u prione umanu, cambiatu per un pochi raghjone, principia à cambià prisioni vicini, chì porta à a scunfitta di e diverse strutture di u cori.
Prions mutagene cù a maladie di Creutzfeldt-Jakob accumincianu a travaglià contru l'organisinurariu. Impediscenu a cellula di esse funziona a so funzione, chì cuntenenu i prublemi chì si sò in ellu. In u risultatu di i prions, a cellula hè ghjuntu. Circundendu i celi morti, i prucessi inflammatorii, in quali participanu l'enzimi assai attivi. Sti sustanziiu interferiscenu cù u travagliu di e ciloghji sani, cusì aumentanu u danu à i strutturi di u core.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - sintomi
A furmà A rabbia in i persone chì so sintomi sò dipende nantu à u locu di l'indimentu in u stadiu iniziu si manifesta da questi segni:
- distrazzioni, irritabilità;
- sapori, marvagia ;
- i prublemi cù u sonnu;
- a deteriorazioni di a visione;
- apatia, mancanza d'iniziatura;
- memoria impurtante ;
- diminuinu a libido;
- euforia episodicu o teme;
- delirium o alucinati;
- prublemi incù un parlà;
- paresis di i membri, in pacienza mentre movime.
In a seconda stage, a malatia di e vacche falata, i sintomi di quale l'aumentanu, si manifesta da questi segni:
- attaches epileptic ;
- paralisi;
- perdita di cuntrollu di musculu, tremor;
- dimenzje;
- indebbulimentu severa;
- trastornamenti psichiatrici.
U stadiu terminale hè carattarizatu da i seguenti sintomi:
- statu di prustratzioni;
- perdita di cuntrollu di l'organi pélvica;
- indibulita inglesa
- paralizazione assuluta;
- coma.
Malacchìa di Kreutzfeldt-Jakob - diagnosi
Per esclarecer di u diagnosticu hè bisognu di un stamu clínicu completo, cunfirmatu da e dati instrumentali. In questu casu, u duttore, quandu colti una anamnese, sapi in quale zona hè a vita di u paci, s'ellu ci era cuntattu cù u bistiame. Hè mpurtanti scopre tutte e sintomi chì u paci hè indirizzatu. A attenzione particulare hè pagatu à i prublemi cù visione, capacità mentale è muturale.
A data strumentali sò i risultati di stu enversi:
- EEG (electroencephalogram) - serà adupratu attività cù omossi aggettuti perdiali o pseudoperiodic.
- PET di u cori.
- A malatia di Creutzfeldt-Jakob, a MRI da quandu a modalità T2 hè realizata, hè detta in l'esame da l'"sìntomu" di crescita "cumunu" - spazii cù signali elevati.
- Lumbar puncture per l'estudo di u fluoruzione cerebrospinal.
- Biòpsia stereotòxica di u cori, chì permette detta una protezzione infizziosa.
A malatia di Creutzfeldt-Jakob - trattu
Siccomu ùn anu nudda causa precisa di a malatia, ùn hè statu nunda di medicina. L'immunità di e vacche è l'umani ùn portanu i risultati desiderate. Ùn agisce micca à prioni ostili è droghe antivirali. I circherosi puderanu capiscenu cumu per prolongà a vita di i celesti infatti, ma questu hè solu un pocu passu in a ricerca per una droga efficace. In u mumentu, a malatia di e vacche falata in l'omu si tratta solu symptomatically. U paci hè prescribed anticonvulsant è antiepileptic drugs.