A malatia di Creutzfeldt-Jakob hè una malatia rara associata cù danni di u danu per l'apparenza di una prutessa anormali in i neuroni è numinati per i scientifichi chì l'avè scrittu prima. A patologicu cumuni per u pòpulu di 65 à 70 anni.
Causes di u sindromu di Creutzfeldt-Jakob
Hà statu stata scientifica chì a malatia di Creutzfeldt-Jakob hè una patologìa infatiziosa. Hè cume chì in i celu di u nervu di u culu è di certi caghii di u corpu umanu ci hè una prutetta prita di nurmale, chì e funzioni ùn sò chjaru invece per oggi.
Un prion prununziu infettuu anu infruchjutu chì penetrava u corpu umanu, entra à u culu di u sangue, induve accumuleghja annantu à i neuronii. Cumplementu, u prussu patogenuu, in cuntattu cù a prutetta normale di i celi di u funziunale, pruvucarà un cambiamentu in a so struttura, per questu quale l'ultima trasfurmassone in una forma patoggica simili à u prione infeccius. Prions anormali forme plaques è causanu morte nurale.
Infezzjoni cun prioni patogeni induve i manichi seguenti:
- quandu transplantanu tessuti infatti (a pelle, córnea di l'ochju, cuncezione dura di u cori);
- attraversu un strumentu neurokirurgicu inesgegatu;
- trasfusione di sangue;
- Cù l'intruduzioni di i mediate hormonal (gonadotropin umana, somatotropin);
- quandu manghjà carni di animali malati o vitturi di infezzione (vacche, capri, etc.).
Inoltre, unu di i fatturi chì causanu a malatia hè a predisposta genètica assuciata cù a mutazione di i geni. Certi casi di a malatia anu un uranu scunnisciutu.
I sintomi di a malatia di Creutzfeldt-Jakob
A malatia di Creutzfeldt-Jakob hà un longu periodu d'incubazioni, chì hè assuciatu cù u tempu perchè a quale penetrazione di prions infettizii in u tissutu di u curucimentu è i cambiunate patogenu in i prions normali. Quandu secondu sti proċessi ultimi depende di u metudu di infezzione. Allora, quandu l'infuzione di tissuti di u funziunamentu cù l'utile nurmichi infettuti, a maladie si sviluppa dopu à 15 à 20 mesi, è quandu i medii infittivi sò introdutte, dopu à 12 anni.
A maiò parte di a malatia di Creutzfeldt-Jakob hà un sviluppu graduali. Ci sò trè isuli di a malatia, carattarizata da parechji sintomi:
1. U stadiu di sintomi prodromali:
- irritabilidad;
- diffiurtà di cuncentrazione;
- i maloforte ;
- vertu;
- disordini di u sonnu;
- diminuità di l'agenzia visuale;
- cambiamenti in risposti di cumpurtamentu;
- sensazione di teme senza mutivu;
- abrupt experiential hallucinatory;
- inestita a passaghju;
- viulenza di l'opera di cuntendu, leghje.
2. Stage di manifestazioni clinichi impinzati:
- paràlisi spastice (di i membri inferjuri è superiori, a mità di u corpu);
- disordine di a cuncorda di i movimenti voluntarii;
- attaches epileptic ;
- rigidità musculale;
- tremore, athetose;
- myoclonus;
- trastorni di u distruttu;
- trinziunà di sensibilità.
3. Stage Terminale - carattarizata da a dimenzja prufonda, in quali i pazienti sò in un statu di prostration, senza cuntattu. Ci hè una forte atrofia muscular, iperkinesia, traghetti disordini, ipertermi possible e epilèptica.
Trattamentu è risultatu di a malatia di Creutzfeldt-Jakob
Sta maladie in ogni casu porta à morte. L'expectativa di a vita di a maiò parte di i pazienti ùn hè più di un annu da u mumentu chì u principiu di a malatia. A data, l'approcqui di trattamentu specificu sò in u sviluppu attivu, è i pazienti ùn anu solu trattamentu simpaticu.