Chorea Huntington hè un disordin geneticu chronicu di u sistema nervatu chì pò esse sviluppatu in a zitella è l'adultu, ma a maiò parte di spessu comience a manifestazione in i persone di 30 à 50 anni. Questa hè una malatìa seri è prugressiva prugressiva, chì hè carattarizata da parechji prucessi degenerati in u corpu, chì anu influenatu u core.
Cause da la corea Huntington
Comu avemu nutatu, a corea Huntington hè una malatìa genetica, perchè hè eredita da i paisani malati. U tipu d'eredi di a corea d'Huntington hè autore cumunitore autosomale. Patologicu hè più cumuni in l'omi. Hè cunnisciutu ancu chì un rolu certevule in u sviluppu di a chorea di Huntington hè ghjucatu da e infizziori trasmessi, traumatisimu è inxicazioni di droga.
U gen hantingtin, situatu in tutte e persone di u quartu chromosome, hè respunsabule di a codificazione di a proteina eponymous, chì e funzioni ùn sò micca cunnisciuti precisamente per ora. Questa proteini si trova in i neuroni di diversi parti di u cori. A malatìa sviluppa quandu u geniu cambia da l'allungamentu di a catena di amino acidi. Quandu una determinate quantità di aminòcidi hè ghjunta, a proteina di principiu di esercerà un effettu tòxica in i celi di u corpu.
I sintomi di a corea di Huntington
A malatia hè carattarizata da sintomi gradualmenti criscenti, chì include:
- i disturbi intellettuale - diminuite memoria, attenzioni, capacità di pensà, cambiamentu di personalità;
- trastorni fisichi - hyperkinesia è coriena, carattarizata da movimenti veloci, erratichi è irregulati di gruppi di musulmani differenti (in particulare, senza aspirazione di i musculi di a faccia, armati è spalle, movimenti spasmodi di l'ochji, cambiassi in u viaghju);
- difficult, slurred speech;
- disordini di u sonnu ;
- diffiurtà di i movimenti voluntarii;
- riducendu a critica à u cumpurtamentu è a cundizione pròpia;
- attachiori ragiunamenti di panicu, l'apatia è a depressione ;
- aumentanu i bisogni maligni;
- l 'ipersexuality;
- sviluppu di dimenzia (dimenzia);
- trastorni endocrini è neurotrofici.
Trà l'apparizione di sintomi neurologichi è psicopatologichi pò esse un spaziu di parechji anni. À u tempu, creanu cumplicature cunfurmazioni: fallimentu di cori, pneumonia, cachexia. L'expectativa di vita di i malatturi cù a corea Huntington hè différenu, ma di mediu hè di circa 15 anni. A morte principale hè dovuta per i cumplicabbili.
Trattamentu di Chorea di Huntington
A stu puntu, a malatia hè cunsiderata incurable. A medicina pò esse sveltu u so progressione, è ancu minimizzà a manifestazione di i sintomi chì reduci a qualità di vita. À questu ghjornu, i pattu sò numinati parechji medicazione, cumpresi:
- Tetrabenazina - un strumentu specialmente appruvatu per a reducione a severità di i sintomi di a chorea Huntington;
- significa antiparkinsonià - per facilitate l'ipokinesia è a rigidità di i musculi;
- valproic acid - per sullillà l'iperkinesia mioclonica;
- serotonin selective reuptake inhibitors and mirtazapine - para eliminà depressione severa;
- antipsychotique atipiques - cù psycoses è disordini di u cumportamentu;
- neuroleptichi è benzodiazepine - per riduce a manifestazioni di corea;
- antagonistichi di dopamine - per suppressione hyperkinesis;
- preparazione di l'acidus valproic - cun cantuli miocloniichi.
Certi di e drogue anche altri sò pruibuti per l'usi in u nostru paese, malgradu a so efficienza alta. Per quessa, assai pazienti vultate à i cliniche specializati in u strangeru pè u trattamentu.